LEUCEMIA, OGGI GUARISCE IL 75% DEI BAMBINI

Sebbene l’origine della maggior parte delle leucemie sia ignota, in alcuni casi è evidente l’importanza di fattori genetici (ci sono famiglie dove vi è una aumentata incidenza di leucemia; inoltre, alcune malattie congenite, come la sindrome di Down, predispongono all’insorgenza di leucemie), e di fattori ambientali: l’esposizione a sostanze chimiche tossiche (per esempio il benzene), virus (per esempio un raro virus chiamato HTLV-1, che si trova nei Caraibi e in Giappone), e le radiazioni; l’effetto di queste ultime non è immediato: infatti si è visto che nei sopravvissuti alle esplosioni atomiche di Hiroshima e Nagasaki, la maggior parte dei casi di leucemia mieloide cronica si è sviluppata dopo 5-10 anni. In fase iniziale, le leucemie possono essere del tutto asintomatiche, ed essere scoperte solo accidentalmente, per esempio rilevando un aumento anormale dei globuli bianchi in analisi del sangue effettuate per altri motivi. Successivamente, con il proliferare delle cellule leucemiche, i globuli bianchi normali si riducono, e i pazienti possono sviluppare infezioni, per lo più a livello cutaneo, polmonare, urinario, e dei tessuti intorno al retto. La riduzione dei globuli rossi comporta anemia e quindi pallore di cute e mucose, astenia (= mancanza di forze), e affanno sotto sforzo. La riduzione delle piastrine comporta lo sviluppo di petecchie (= emorragie cutanee puntiformi) ed emorragie gengivali, gastrointestinali e cerebrali. Dopo l’iniziale proliferazione dentro il midollo osseo, le leucemie coinvolgono i tessuti al di fuori di esso, per cui ci possono essere aumento di volume della milza, del fegato o dei linfonodi, lesioni cutanee, gengivali, renali e del sistema nervoso centrale. Quando il numero delle cellule leucemiche è superiore a 50.000 per millimetro cubo (mmc) di sangue, possono comparire dispnea (= difficoltà della respirazione), insufficienza renale, priapismo (= stato di erezione permanente e dolorosa del pene), disturbi del sistema nervoso centrale quali l’assenza di coordinazione motoria, delirio, confusione, offuscamento della vista, ed emorragie intracraniche.
Fino a 30 anni fa la leucemia del bambino aveva un’evoluzione sfavorevole in brevissimo tempo. A partire dagli anni settanta si sono registrati notevoli progressi terapeutici e le percentuali di sopravvivenza sono progressivamente migliorate. Un numero sempre maggiore di piccoli pazienti è oggi in remissione completa, ovvero senza evidenza di malattia a molti anni di sospensione delle cure. Oggi ogni 100 bambini che si ammalano di leucemia 95 ottengono la remissione (assenza di segni di malattia, midollo tornato normale) entro il primo mese di terapia; 80 completano i due anni di terapia senza ripresentare più la malattia; 75 rimangono in remissione a distanza di tre anni dalla sospensione delle cure. A questo punto il rischio che la leucemia si ripresenti è raro (1%). Al contrario, per quei 25 bambini su 100 nei quali la leucemia si ripresenta, le possibilità di guarigione sono meno favorevoli e sono legate alla possibilità di terapie molte aggressive. In quasi tutti i casi di leucemia linfoblastica acuta, è necessario sottoporre i bambini a irradiazione del cranio, per ridurre il rischio di recidiva della leucemia a livello encefalico (precisamente dal 60% al 10%). Questo trattamento può comportare dei disturbi dell’apprendimento e in casi rari anche tumori cerebrali. Altre possibili sequele della terapia sono: endocrinopatie (ipotiroidismo, deficienza del GH, cioè l’ormone della crescita), sterilità (nei bambini sottoposti a radioterapia a livello dei testicoli), e scompenso cardiaco (nei pazienti che ricevono le antracicline, che sono tipi particolari di farmaci chemioterapici).
Nel 2000 un giovane adulto ogni 1000 è sopravvissuto a un tumore o alla leucemia infantile. E per i progressi che si prevedono nel campo scientifico, si stima che nel 2010 un giovane adulto ogni 250 sarà un sopravvissuto di tumore o leucemia infantile.