LEUCEMIA PROMIELOCITICA ACUTA: RACCOMANDAZIONI DELL’EUROPEAN LEUKEMIANET

L’impiego di acido all-trans retinoico (ATRA) e di triossido di arsenico (ATO) per il trattamento della leucemia promielocitica acuta (LPA) ha rivoluzionato la gestione e la prognosi del paziente con questa patologia. Le strategie di trattamento che includono questi farmaci, somministrati in combinazione con la chemioterapia o anche come singoli agenti hanno permesso di ottenere risultati eccellenti. La cura dei pazienti con LPA, tuttavia, dipende anche da aspetti peculiari legati alla terapia di supporto cruciale per la gestione delle gravi complicanze associate alla biologia della malattia e al trattamento molecolare. L’European LeukemiaNet ha recentemente coinvolto un pannello di esperti internazionali per sviluppare linee guida basate sulle evidenze relative alla diagnosi e trattamento della LPA; linee guida che sono state pubblicate nella rivista Blood (leggi abstract originale). Assieme alle ultime indicazioni riguardanti la diagnosi genetica, la moderna terapia front-line adattata al rischio e il trattamento di salvataggio, l’articolo contiene raccomandazioni specifiche per l’identificazione e il trattamento delle più importanti complicanze, come disordini della coagulazione, sindrome da differenziazione, prolungamento del tratto QT e altre tossicità specifiche di ATRA e ATO, oltre alle modalità di valutazione molecolare della risposta al trattamento. Infine, è discusso l’approccio a situazioni particolari, quali il trattamento della LPA nei bambini, nei pazienti anziani e nelle donne in gravidanza.